PPHN
260326

edits: 260326  

Kristina Bergentz

  • möjliga orsaker
    • sjukdomar i lungan PAS MAS RDS
    • pneumothorax pneumoni CPAM
    • hjärtmissbildningar
      • TGA
      • Fallot
      • pulmonalisatresi
  • PPHN
    • 1.6-5/1000 födda
    • mort 7-10%
    • aktiv vasokonstriktion många mekanismer: prostacyklin+NO hämmat, endotelin, leukotriener
    • vid födelsen stiger pH, pO2, sjunker pCO2, mekanisk sträckning frisätter NO/prostaglandiner, foramen ovale stängs, flöde ductus upphör
    • orsaker
      • adaptationsstörning gynnsamt (PDA, asfyxi, sepsis, hypotermi, hypoglykemi)
      • strukturell orsak sämre (diafragmabråck, CPAM)
  • fysiologi/diagnostik
    • om hö->vä i ductus men vä->hö foramen ovale talar för elak PPHN
  • behandling
    • minimal handling
    • hörselkåpor
    • dämpa ljus
    • rogivande
    • monitorering
      • pre/post
      • invasivt blodtryck
      • tcCO2
      • NIRS
      • KAD
      • temp (kontinuerlig)
      • navelkatetrar, många PVK, PAK hö hand
      • generöst syrgas
      • pCO2 4.6-6 kPa
      • PIP upp till 30, kortare insp tid, högre frekvens
      • HFO är ett alternativ, men försiktig med CDP
      • pH > 7,30, buffra vid behov med Tribonat
      • antibiotika
      • blodsocker
      • kontroll på elektrolyter
      • klonidin/dexmedetomidin: alfa2antagonister, men båda kan ge bradykardi och BT ner
      • fentanyl/morfin
      • midazolam
      • esketamin kan ev ha neg inotrop effekt
      • propofol, dock uttalad blodtryckspåverkan
      • fenobarbital, uttalad blodtryckspåverkan
      • kloralhydrat
      • muskelrelaxantia
    • oxygeneringsindex
    • täta blodgaser krävs
    • iNO evidensbaserad behandling, start 20ppm, effekt inom 30min-4h
    • weaning: halvera efter klinisk effekt, men försiktigt under 5ppm
    • 20-25% non-responders: strukturella problem eller myokardsvikt
      • synergi med iNO
        • ilomedin
        • sildenafil
        • milniron
        • mg
          • relaxerande effekt på glatt musk, serumnivåer 3,5-5 accepteras
        • alprostadil
    • inotroper
      • dopamin, dosberoende effekt
      • noradrenalin alfa
      • adrenalin används nästan aldrig
      • dobutamin alfa-1 och beta-1+2, ökar kontraktilitet, SVR dosberoende, kan förbättra perfusion
      • milrinon, PDE3hämmare, direkt effekt glatt muskel, inotrop, vasodilatation, kan ge sänkt blodtryck och övergående takykardi
      • vasopressin (argipressin, vasopressin) neuropeptid kommer från hypofys, vasokonstringerar perifer, men dilaterar i lungbädden
      • hydrokortison, ökar katekolaminrec känslighet, även frisättning
      • val av inotroper: överväg UKG och annat, räkna med att man nästan alltid måste kombinera