PPHN
260326
edits: 260326
Kristina Bergentz
- möjliga orsaker
- sjukdomar i lungan PAS MAS RDS
- pneumothorax pneumoni CPAM
- hjärtmissbildningar
- TGA
- Fallot
- pulmonalisatresi
- PPHN
- 1.6-5/1000 födda
- mort 7-10%
- aktiv vasokonstriktion många mekanismer: prostacyklin+NO hämmat, endotelin, leukotriener
- vid födelsen stiger pH, pO2, sjunker pCO2, mekanisk sträckning frisätter NO/prostaglandiner, foramen ovale stängs, flöde ductus upphör
- orsaker
- adaptationsstörning gynnsamt (PDA, asfyxi, sepsis, hypotermi, hypoglykemi)
- strukturell orsak sämre (diafragmabråck, CPAM)
- fysiologi/diagnostik
- om hö->vä i ductus men vä->hö foramen ovale talar för elak PPHN
- behandling
- minimal handling
- hörselkåpor
- dämpa ljus
- rogivande
- monitorering
- pre/post
- invasivt blodtryck
- tcCO2
- NIRS
- KAD
- temp (kontinuerlig)
- navelkatetrar, många PVK, PAK hö hand
- generöst syrgas
- pCO2 4.6-6 kPa
- PIP upp till 30, kortare insp tid, högre frekvens
- HFO är ett alternativ, men försiktig med CDP
- pH > 7,30, buffra vid behov med Tribonat
- antibiotika
- blodsocker
- kontroll på elektrolyter
- klonidin/dexmedetomidin: alfa2antagonister, men båda kan ge bradykardi och BT ner
- fentanyl/morfin
- midazolam
- esketamin kan ev ha neg inotrop effekt
- propofol, dock uttalad blodtryckspåverkan
- fenobarbital, uttalad blodtryckspåverkan
- kloralhydrat
- muskelrelaxantia
- oxygeneringsindex
- täta blodgaser krävs
- iNO evidensbaserad behandling, start 20ppm, effekt inom 30min-4h
- weaning: halvera efter klinisk effekt, men försiktigt under 5ppm
- 20-25% non-responders: strukturella problem eller myokardsvikt
- synergi med iNO
- ilomedin
- sildenafil
- milniron
- mg
- relaxerande effekt på glatt musk, serumnivåer 3,5-5 accepteras
- alprostadil
- synergi med iNO
- inotroper
- dopamin, dosberoende effekt
- noradrenalin alfa
- adrenalin används nästan aldrig
- dobutamin alfa-1 och beta-1+2, ökar kontraktilitet, SVR dosberoende, kan förbättra perfusion
- milrinon, PDE3hämmare, direkt effekt glatt muskel, inotrop, vasodilatation, kan ge sänkt blodtryck och övergående takykardi
- vasopressin (argipressin, vasopressin) neuropeptid kommer från hypofys, vasokonstringerar perifer, men dilaterar i lungbädden
- hydrokortison, ökar katekolaminrec känslighet, även frisättning
- val av inotroper: överväg UKG och annat, räkna med att man nästan alltid måste kombinera